ALSの死因の第一位は呼吸不全です。呼吸筋の萎縮·不全が進行するにつれ，肺活量（VC）が次第に低下します。适时的なNIPPV（Non-Invasive Positive Pressure Ventilation）の開始が予後延長とQOL改善に最も重要な介入です。
呼吸の評価
最大息吸い努力指数（SNIP）， sniff nasal pressure（鼻孔内圧），夜間パルスオキシメトリー（FVC 50%以下，或いは症状があれば更要）。
NIPPVの適応
夜間SASなしの場合：FVC 50%以下，またはdyspnea· fatigue·不眠などの症状がある場合。SAS并存する場合：CPAPまたAutoPAPから開始。ALSの呼吸管理はAssist的手指理解度が必要です。
実際の使用
最初は夜のみから開始。次第に日中にも拡大。鼻·口の两面マスクまたは鼻マスク 사용。 период прогрессирования に応じて，BIpap（STモード）に移行。痰が取りにくい場合は assist cough 机器（ CoughAssist）を併用。
コミュニケーション
呼吸筋·発声筋の衰え Communication が困難になったら，眼球運動で文字盘选择する機器（EYEGAZEなど）を活用。 의사소通 确保が ADL 向上に寄与します。
※本站内容仅供参考，不能替代医生的诊断和治疗。ALSの呼吸管理は神经内科，呼吸器内科， リハビリ科，訪問看護等多職種連携が必需です。
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本内容仅供参考，不构成医疗建议。