全身性強皮症（SSc）は，皮肤の硬化と血管障害を特征とする膠原病です。肺繊維症（SSc-ILD）はSScの最も重要な死因の一つであり，早期発見と及时的介入が的生命です。
症状と進行
息切れ（特に階段を上る時），空咳，胸部紧滿感。进行すると安静時呼吸困難，缺氧状態に到り，死亡リスクが高まります。
評価方法
高解像度CT（HRCT）：最も感度の高い検査。间質性肺炎のearly stage でも異常を検出可能。肺機能検査（PFTs）：VC（肺活量）·DLCO（一酸化酸素散布能）の低下を認めます。6MWT（6分間步行試験）：運動耐容能の客观的評価。
management
免疫抑制薬：cyclophosphamide， mycophenolate mofetil， rituximabなどが使用されます。抗線維化薬：NintedanibがSSc-ILDの進行抑制に使用されています。酸素療法（HOT）：安静時低酸素血症例では適応。肺移植：末期例で検討。
※本站内容仅供参考，不能替代医生的诊断和治疗。SSc疑い場合は膠原病内科またわ肺線維症專門の受診を。
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本内容仅供参考，不构成医疗建议。