ALS(筋萎縮性側索硬化症)は、運動ニューロンが変性消失する進行性の神経変性疾患です。日本には約9000-10000人の患者さんがおり、人口10万人当たり約1-2人。每年約2000人が新規に发病。约5-10%的ケースが遗传性です。
症状
筋力低下と筋萎縮:手指の筋力低下(箸を使いにくい、ボタンがかけにくい)、上腕・肩の筋力低下。下肢筋萎縮も。
球麻痺症状:呂律不清(構音障害)、飲み込みにくい(嚥下障害)。
呼吸障害:横隔膜をはじめとする呼吸筋力の低下が進行。
感覚・知能は保持:知的能力や感覚は保たれることが多いため、患者の意思疏通は可能です。
治療戦略
唯一の実証済み薬:リツソール(リユゾール)が唯一の使用可能治療薬。约2-3ヶ月寿命を延長させる 효과가 인정되고 있습니다。
対症療法:營養管理(胃瘻)、呼吸管理(NIPPV)、理学疗法、言語療法、心理サポート。
※本站内容仅供参考,不能替代医生的診断和治疗。ALSが疑われる場合は神経内科就诊ください。
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本内容仅供参考,不构成医疗建议。